Lito Souza pode testar remédio experimental após doença rara
Família de Lito negocia o acesso a um medicamento experimental na tentativa de mudar a evolução do quadro
Mila Seidl, esposa do criador de conteúdo, piloto e mecânico de aviação Lito Souza, revelou que a família busca uma alternativa experimental para tentar combater a Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), enfermidade rara e progressiva que afeta rapidamente o cérebro.
A informação foi divulgada em entrevista ao programa Fantástico, da Rede Globo, que mostrou a luta da família para conseguir acesso a um medicamento ainda em fase experimental.
Lito Souza pode testar medicamento experimental contra doença rara
Segundo Mila Seidl, existem negociações com uma empresa de biotecnologia para que Lito Souza possa ter acesso a uma substância que ainda está sendo estudada.
“Eu não posso falar o nome [da empresa] agora, mas a gente talvez consiga alguma coisa. O Lito talvez seja a primeira pessoa a testar esse medicamento. Ele já foi testado in vitro, em peixes, macacos. A gente está disposto a assumir esse risco e tentar ter um desfecho diferente”. Conforme afirmou Mila ao Fantástico, da Rede Globo.
Lito Souza, de 59 anos, revelou recentemente que foi diagnosticado com a Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), uma enfermidade neurodegenerativa rara e de rápida progressão.
A doença está relacionada a uma alteração na estrutura da proteína príon, presente naturalmente no cérebro humano.
Como a Doença de Creutzfeldt-Jakob afeta o cérebro
Por razões que ainda não são totalmente conhecidas na maioria dos casos, essa proteína pode mudar de formato e passar a induzir outras proteínas saudáveis a assumirem a mesma estrutura defeituosa.
“Todos nós temos essa proteína e ela está ali funcionando, inclusive com uma importância neuroprotetora”, explica Tuane Vieira, professora do Instituto de Bioquímica Médica da UFRJ.
Quando ocorre essa alteração, os agregados de proteínas passam a danificar os neurônios, provocando uma degeneração acelerada do cérebro.
De acordo com o neurologista Adalberto Studart, do Hospital das Clínicas da FMUSP e da Academia Brasileira de Neurologia, a evolução da doença costuma ser extremamente rápida.
“Infelizmente não existe um tratamento curativo nem que aumente a sobrevida. O tratamento atual é de suporte para atenuar sintomas e dar qualidade de vida ao paciente”, afirma Studart.
Segundo o especialista, a sobrevida média após o surgimento dos primeiros sintomas é de cerca de seis meses e, em casos raros, pode ultrapassar oito meses.
Brasil registrou mais de 500 casos da doença
Dados do Ministério da Saúde apontam que o Brasil registrou 547 casos confirmados de Doença de Creutzfeldt-Jakob entre 2005 e 2021.
A forma mais comum é a espontânea, responsável por cerca de 80% a 85% dos casos. Ela surge sem que seja identificado um fator externo ou genético conhecido.
Esse é o tipo de DCJ que acometeu Lito Souza.
Aproximadamente 15% dos casos têm origem hereditária. Já as formas adquiridas são ainda mais raras e podem estar relacionadas, por exemplo, a determinados procedimentos médicos ou à transmissão associada à encefalopatia espongiforme bovina, conhecida popularmente como “mal da vaca louca”.
O Brasil nunca registrou casos de transmissão da doença pelo consumo de carne bovina.
Atualmente, o exame RT-QuIC, considerado um teste de alta precisão para auxiliar no diagnóstico, sendo realizado academicamente em laboratório da UFRJ, mas ainda não faz parte do fluxo regular de exames do Sistema Único de Saúde (SUS).
Família tenta acesso a remédio experimental
Sem um tratamento capaz de interromper a doença, Mila Seidl tenta conseguir para Lito Souza o chamado uso compassivo de medicamentos experimentais.
Esse tipo de acesso pode permitir que pacientes com doenças graves e sem alternativas terapêuticas utilizem substâncias que ainda estão em fase de desenvolvimento, fora dos ensaios clínicos tradicionais.
A família tentou incluir Lito em pesquisas internacionais realizadas nos Estados Unidos e na China, mas os critérios dos estudos impediram sua entrada após o início dos testes.
“Não sou negacionista e sei que é uma doença grave. Mas ouvimos de médicos que, se conseguirmos acesso aos remédios do estudo, talvez seja possível pausar o avanço da doença. Por isso solicitamos apoio de órgãos como o Ministério da Saúde, Anvisa e Itamaraty”, explicou Mila ao Fantástico, da Rede Globo.
Cientistas buscam novas terapias contra as doenças provocadas por príons
A busca por tratamentos também mobiliza pesquisadores em diferentes países.
Entre eles estão Sonia Vallabh e Eric Minikel, cientistas ligados ao Broad Institute, parceria entre MIT e Harvard.
O casal mudou de carreira para se dedicar ao estudo da doença depois que Sonia descobriu ter herdado da mãe uma mutação genética relacionada à DCJ.
O objetivo das pesquisas esta em desenvolver terapias capazes de bloquear ou retardar o processo provocado pelas proteínas príon.
Enquanto a ciência busca uma resposta definitiva, Lito Souza e sua família tentam agora conseguir acesso a uma alternativa experimental que possa mudar o curso de uma doença para a qual ainda não existe cura.